Der Schweregrad der Krankheit wird gemäß ISTH-Kriterien festgelegt und die Verteilung in leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie entspricht derjenigen anderer europäischer und amerikanischer Register.
Die Mehrheit ( ca. zwei Drittel ) der Schweizer Patienten mit Hämophilie A oder B wird „ on-demand “ behandelt, 20 % sind unter Dauerprophylaxe.
Die Zahlen sind natürlich etwas anders im pädiatrischen Alter und bei jungen Erwachsenen ( etwa bis 20-Jährigen ), wo 80 bis 90 % der Patienten mit Hämophilie A eine Prophylaxe durchführen.
www.schattauer.deDisease severity is graded according to ISTH criteria and its distribution between mild, moderate and severe haemophilia is similar to data from other European and American registries.
The majority ( about two thirds ) of Swiss patients with haemophilia A or B are treated on-demand, with only about 20 % of patients being on prophylaxis.
The figure is different in paediatrics and young adults ( 1st and 2nd decades ), where 80 to 90 % of patients with haemophilia A are under regular prophylaxis.
www.schattauer.deAktuell sind 950 Patienten registriert, die Mehrheit ( 585 ) mit Hämophilie A.
Der Schweregrad der Krankheit wird gemäß ISTH-Kriterien festgelegt und die Verteilung in leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie entspricht derjenigen anderer europäischer und amerikanischer Register.
Die Mehrheit ( ca. zwei Drittel ) der Schweizer Patienten mit Hämophilie A oder B wird „ on-demand “ behandelt, 20 % sind unter Dauerprophylaxe.
www.schattauer.deCurrently there are 950 patients registered, the majority of which ( 585 ) having haemophilia A.
Disease severity is graded according to ISTH criteria and its distribution between mild, moderate and severe haemophilia is similar to data from other European and American registries.
The majority ( about two thirds ) of Swiss patients with haemophilia A or B are treated on-demand, with only about 20 % of patients being on prophylaxis.
www.schattauer.de8.
Sekundäre Prophylaxe bei einem erwachsenen Patienten mit schwerer Hämophilie Faktorenverbrauch und Wirksamkeit
S. Schlenkrich ( 1 ), C. Schubert ( 2 )
www.schattauer.de8.
Secondary prophylaxis in an adult patient with severe haemophilia A Factor VIII consumption and effectiveness
S. Schlenkrich ( 1 ), C. Schubert ( 2 )
www.schattauer.deHier präsentieren wir die aktuellsten Daten vom 31. September 2011.
In dem Register werden alle Patienten mit Hämophilie A oder B und anderen angeborenen Gerinnungsstörungen ( inklusive von-Willebrand-Syndrom-Pati... mit einer R-Co-Aktivität unter 10 % ) aufgenommen, die den 11 pädiatrischen und 12 adulten Hämophiliezentren bekannt sind.
Aktuell sind 950 Patienten registriert, die Mehrheit ( 585 ) mit Hämophilie A.
www.schattauer.deThe latest records from October 31st 2011 are presented here.
Included are all patients with haemophilia A or B and other inherited coagulation disorders ( including VWD patients with R-Co activity below 10 % ) known and followed by the 11 paediatric and 12 adult haemophilia treatment or reference centers.
Currently there are 950 patients registered, the majority of which ( 585 ) having haemophilia A.
www.schattauer.deZusammenfassung
Seit 1982 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophilie-Zentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe durchgeführt.
Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitätsstatus gut abzubilden.
www.schattauer.deSummary
Since 1982 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering of haemophilia is performed with support of haemophilia treating centres of any size.
Again, the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30 years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality.
www.schattauer.deHündinnen, die nur ein X-Chromosom mit Mutation haben, sind Träger der Hämophilie B und die Krankheit entwickelt sich nicht.
Die Hälfte der männlichen Nachkommen vererbt die Mutation und erkrankt an Hämophilie und die zweite Hälfte der weiblichen Nachkommen wird diese Mutation übertragen.
.
www.genomia.czFemale dogs having only one mutant gene in one chromosome X are carriers of haemophilia B and the disease does not develop.
One half of their male offsprings inherit the mutant gene and they develop haemophilia B and the other half of female offsprings will be carriers of the mutation.
.
www.genomia.cz7.
Langzeitprophylaxe bei kongenitaler Hämophilie mit Hemmkörpern - Erfahrungen mit rFVIIa
G. Auerswald
www.schattauer.de7.
Long-term prophylaxis in congenital haemophilia with inhibitors - Experiences with rFVIIa
G. Auerswald
www.schattauer.deHintergrund :
Inhibitoren bei Patienten mit milder Hämophilie A ( HA ) stellen eine besondere Herausforderung dar, da sie häufig in höherem Alter auftreten, und da die klassische Immuntoleranzinduktion weniger effektiv zu sein scheint.
Fallbericht:
www.schattauer.deBackground :
Development of FVIII inhibitors represents a major challenge in patients with mild haemophilia A ( HA ), because they tend to occur at an older age and classical immune tolerance induction appears to be less effective.
Case report:
www.schattauer.de6.
Hämophilie-A-Patienten und Konduktorinnen für Hämophilie A Steigt die FVIII-Aktivität mit dem Lebensalter?
C. Delbrück ( 1 ), I. Haferland ( 1 ), K. Scholz ( 1 ), G. Asmelash ( 1 ), V. Makki ( 1 ), S. Müller ( 1 ), S. Krekeler ( 1 ), S. Alesci ( 1 ), W. Miesbach ( 1 )
www.schattauer.de6.
Does FVIII-activity increase with age in patients with haemophilia A and carriers of haemophilia A?
C. Delbrück ( 1 ), I. Haferland ( 1 ), K. Scholz ( 1 ), G. Asmelash ( 1 ), V. Makki ( 1 ), S. Müller ( 1 ), S. Krekeler ( 1 ), S. Alesci ( 1 ), W. Miesbach ( 1 )
www.schattauer.deForschungsschwerpunkte
Augenheilkunde, Frauengesundheit, Herz-Kreislauf- und Bluterkrankungen, Krebs, bildgebende Verfahren, angewandte Forschung und Life-Cycle Management bei Hämophilie und Multipler Sklerose
F & E Aufwendungen 2010
www.vfa.deKey Research Areas
Ophthalmology, cardiovascular and blood diseases, cancer, diagnostic imaging, applied research and life cycle management in hemophilia, Multiple Sclerosis
R & D Expenditure 2010
www.vfa.deMehr dazu
Bei einer Familie mit Rot-Grünblindheit und Hämophilie wurde anhand des Stammbaumes zum ersten Mal festgestellt, dass zwar Gene, die nahe beieinander liegen und normalerweise zusammen weitergegeben werden ( = Kopplung ), durchaus auch getrennt auf die Nachkommen vererbt werden können.
www.embryology.chMore info
In a family with red-green blindness and hemophilia, based on their family tree, it was seen for the first time that genes, although they lie near each other and normally are transmitted together ( = linkage ), can just as well be inherited separately by descendents.
www.embryology.chDie Rolle der Gap Junction Connexin 37 bei Hämostase und Thrombose
Die Blockierung des Proteins S zur Behandlung von Hämophilie
Co-Projektleiterin:
www.academia-net.deEin weiterer Behandlungsschwerpunkt im ambulanten Bereich liegt in der diagnostischen Abklärung und Behandlung von Knochenmarkserkrankungen wie zum Beispiel Störungen der Bildung oder Funktion der Blutplättchen beziehungsweise akuten und chronischen Anämien.
Kinder mit angeborenen oder erworbenen Störungen der Blutstillung oder -gerinnung wie zum Beispiel Hämophilie oder Von-Willebrand- Syndrom werden in unserer Gerinnungsambulanz betreut.
In der immunologischen Ambulanz werden Kinder und Jugendliche mit angeborenen Immundefekten und rheumatologischen Krankheitsbildern behandelt.
www.leading-medicine-guide.comAnother focus in the outpatient area is the diagnostic clarification and treatment of bone marrow diseases such as disorders affecting platelet formation or functioning, or acute and chronic anemia.
Children with congenital or acquired disorders of hemostasis or blood coagulation such as hemophilia or Von Willebrand disease are cared for in our Outpatient Department for Coagulation Disorders.
The Outpatient Department for Immunology treats children and adolescents with congenital immunodeficiencies and rheumatological diseases.
www.leading-medicine-guide.comVoulez-vous ajouter des mots, des phrases ou des traductions ?
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